富陽(yáng)姑娘小楊(化名)第一次從醫(yī)生口中聽(tīng)說(shuō)“肺泡蛋白沉積癥”，這種疾病折磨了她很長(zhǎng)時(shí)間，她在半年前左右出現(xiàn)干咳、氣急等情況。醫(yī)生說(shuō)，“肺泡蛋白沉積癥”很少見(jiàn)，大多數(shù)患者發(fā)病隱匿，當(dāng)出現(xiàn)活動(dòng)后氣急等表現(xiàn)時(shí)，一定要重視。

患上“肺泡蛋白沉積癥”，嚴(yán)重的會(huì)危及生命

小楊今年28歲，從事的是美容行業(yè)。這段時(shí)間，她感覺(jué)自己無(wú)緣無(wú)故干咳的次數(shù)增多，稍微動(dòng)一動(dòng)就容易出現(xiàn)氣急的情況。“本來(lái)還想拖一拖，但發(fā)現(xiàn)情況越來(lái)越嚴(yán)重，已經(jīng)開(kāi)始影響正常生活了。”于是，小楊來(lái)到富陽(yáng)區(qū)第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。

門診醫(yī)師湯軍華為小楊問(wèn)診與查體，并且根據(jù)小楊的病情完善胸部CT檢查。結(jié)果令人驚訝，小楊胸部CT顯示雙肺彌漫性間質(zhì)性改變。隨后，立即安排她收住入院。經(jīng)科室醫(yī)師討論，結(jié)合初步支氣管鏡肺泡灌洗結(jié)果，考慮是一種少見(jiàn)的疾病——“肺泡蛋白沉積癥”。

呼吸內(nèi)科主任堵鈞偉說(shuō)，這種疾病嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸衰竭，會(huì)危及患者生命。最近7年里，小楊是他遇到的唯一一位確診的患者，即使在省級(jí)醫(yī)院，一年也就10例左右。這種疾病可通過(guò)藥物治療，但基本治標(biāo)不治本，目前治療效果最好的是全麻下全肺灌洗術(shù)。不過(guò)，全肺灌洗是一項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，需要在全麻下進(jìn)行，無(wú)論對(duì)操作醫(yī)師還是麻醉醫(yī)師來(lái)說(shuō)，都極具挑戰(zhàn)性。“手術(shù)中稍有不慎就可能出現(xiàn)肺水腫、血氧過(guò)低等問(wèn)題，這些都會(huì)危及生命，所以關(guān)于手術(shù)方案，我們討論了2天時(shí)間。”

手術(shù)當(dāng)天，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)有邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師吳曉虹，區(qū)一院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師堵鈞偉與徐則蘭、陸楊飛、汪曉波等醫(yī)師，區(qū)一院麻醉科主任俞國(guó)燦和樓瑛醫(yī)師，以及巡回護(hù)士楊清。整個(gè)手術(shù)歷時(shí)近4小時(shí)，給小楊左肺共灌入生理鹽水18000毫升，回收“牛奶”樣沉淀液體11瓶。術(shù)后，小楊氣急癥狀明顯好轉(zhuǎn)，次日便出院回家休養(yǎng)。兩周后，小楊再次入院，行同樣操作右肺灌洗，過(guò)程順利，目前已出院。

這種病多見(jiàn)于20歲至50歲人群，要重視定期體檢

“肺泡蛋白沉積癥”是什么原因引起的?堵鈞偉介紹，這是一種以肺泡內(nèi)大量沉積磷脂蛋白樣物質(zhì)為特點(diǎn)的肺部彌散性疾病，目前病因未明，存在多種假說(shuō)，包括感染、免疫缺陷狀態(tài)、肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷、表面活性物質(zhì)生成過(guò)多或表面活性物質(zhì)轉(zhuǎn)化異常等。

其發(fā)病年齡范圍較廣，從新生兒到老人均可患病，但多見(jiàn)于20歲至50歲人群，女性多于男性，比例大約2∶1。“其中有些病例是家族式的，這說(shuō)明可能有基因因素存在，像小楊的案例，有可能本身有某種缺陷，加上長(zhǎng)期接觸化妝品，就誘發(fā)了疾病。”堵鈞偉說(shuō)，這也只是一種可能。

小楊的案例是全區(qū)首例全肺灌洗術(shù)，今后此類患者在富陽(yáng)就能得到治療。醫(yī)生提醒大家，雖然“肺泡蛋白沉積癥”的臨床表現(xiàn)不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，老百姓一旦出現(xiàn)不明原因咳嗽、活動(dòng)后氣急等表現(xiàn)時(shí)要重視，應(yīng)該盡早到醫(yī)院就診，避免耽誤治療。大家要重視定期體檢，特別是有職業(yè)風(fēng)險(xiǎn)的崗位，要做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。